中国首个法布雷病特效药获批

中新网北京12月20日电 (记者 李亚南)赛诺菲中国20日宣布,中国国家药品监督管理局已批准法布赞(注射用阿加糖酶β)用于被确诊为法布雷病(α-半乳糖苷酶A缺乏)患者的长期酶替代疗法,适用于成人、8岁及以上的儿童和青少年。该药是中国获批的首个用于治疗法布雷病的药物。

据介绍,法布雷病(也叫法布里病)是一种罕见的X染色体伴性遗传的溶酶体贮积病,患者常常出现如手脚烧灼般的疼痛,短则持续数分钟,长则数日之久,有时反复出现,严重时无法正常生活,并对肾、心脏、脑、神经等各器官产生严重损害造成病变。这类疾病症状往往出现在患者儿童至青少年时期。

北京文化表示,公司目前无控股股东和实际控制人,本次权益变动不会导致公司控股股东和实际控制人发生变更,也未对公司治理结构及持续经营产生重大影响。

希望疫情早日结束家人团聚

每名乘务人员都会自觉接受体温监测

在家里为爸爸妈妈加油

颜汶羽明白,“防疫工作不能够单靠政府,需要全民一同做,保障个人卫生健康”。他在社区内为市民健康严防死守,不断加强屋苑内扶手电梯、升降机和大堂的清洁消毒频率,保障垃圾房和街道清洁,亦不时向区内幼稚园和安老院派送防疫物资。(完)

她带领的“雪清”乘务组

全力确保旅客的出行安全

全力以赴 保障旅客安全乘车

另外,北京文化子公司部分项目预算调整、合同签订未经母公司层面审批,不符合公司《合同审批流程及管理制度》的相关规定,内控执行层面存在缺陷。公司在对子公司管理、预付款及投资款管控、项目管理等方面存在重大问题,不符合《上市公司治理准则》第九十四条第一款的规定。公司2018年年报中内控自我评价报告部分披露财务报告重要缺陷数量为0个,该信息披露不准确。

有条不紊地开展疫情防控工作

京张高铁的每位乘务人员

乘务员们纷纷写下请战书

开往家乡张家口的高铁感到自豪

赵文改是一位新任职的列车长

法布赞已在欧美等多个国家和地区上市,是美国食品药品监督管理局(FDA)目前唯一批准的治疗法布雷病的酶替代治疗药物。(完)

用柔弱的肩膀挑起重担

身处列车防疫工作一线

27日早晨10时,穆家骏准时坐到了办公桌上的电脑前,对着屏幕开着麦开始讲解新一节课程。他是香港培侨中学一名“90后”中学老师,任教通识科。疫情暴发后,香港特区政府教育局提出“停课不停学”的倡议,为配合这一目标,培侨中学安排好时间表,每天早晨9时至中午12时50分共安排5节课,每节课之间有15分钟的休息时间。

北京文化公告称,公司于2020年12月31日收到证监会《调查通知书》(编号:京调查字20164号),因公司涉嫌信息披露违法违规,根据《中华人民共和国证券法》的有关规定,决定对公司立案调查。

当前,新冠肺炎疫情持续在香港蔓延,几乎每日都有新增确诊个案。随着公众对社区感染的担忧增加,很多像穆家骏这样的青年都选择站出来,凭藉一己之力各司其职,协助抗疫,与市民共度时艰。

与此同时,穆家骏兼任民主建港协进联盟湾仔区社区干事,他亦在社区内协助防疫工作。穆家骏坦言,湾仔区已出现感染个案,因而他近日到确诊患者所居住的大厦给法团主席派发了逾百个口罩,希望有助居民加强防护,他还在不同大厦内张贴海报,加强家庭卫生清洁的知识科普,敦促市民做好家居清洁工作。

一直坚守在各自的岗位上

家里6岁的女儿由老人负责照顾

她们面对疫情没有退缩

北京文化公告发出后,立刻引起了网友的激烈讨论。有股民在股吧表示,“新年第一枪,直接在地板上摩擦”,“幸亏之前跑得快,明天肯定一字跌停板了”。还有股民哭诉,“上周四买了10000股,能索赔吗”。

(总台央视记者 吴琼)

此外,北京文化还发布了关于持股5%以上股东减持公司股份暨权益变动的提示性公告。公司于近日收到股东华力控股《告知函》及《简式权益变动报告书》,华力控股于2020年12月22日至2020年12月31日通过证券交易所集中竞价及大宗交易方式减持公司股份911.37万股,占公司总股本的1.27%。本次权益变动后,华力控股持有公司股份35,794,981股,占公司总股本的5%。

据称,在一项与安慰剂对照临床试验中,阿加糖酶β治疗患者的肾脏、心脏及皮肤中总的GL-3以及各器官中的GL-3均较安慰剂治疗患者出现统计学显著性减少(P<0.001)。另一项双盲、安慰剂对照研究结果显示,注射用阿加糖酶β治疗患者中的临床事件发生率大幅低于安慰剂治疗患者(肾脏、心脏或脑血管疾病或死亡的发生率)。

记者从上海市大数据中心获悉,依托“一网通办”市民主页和企业专属网页用户画像能力,上海市教委、市学生事务中心与市大数据中心合作推出了“一网通办”PC端、“随申办”移动端的“毕业生就业服务一件事”专栏。

不管是在出乘前、交接班、折返站

“我作为议员,有责任帮助街坊纾缓他们的焦虑,让他们安心”,颜汶羽收到来自社会各界不同团体捐赠外,也自掏腰包购买物资,在区内派发给街坊。他透露,截至目前,派发口罩将近3万只、漂白水2000升、氯片1万粒、湿纸巾近4000包、酒精搓手液约4000瓶。另外他还想方设法地帮市民团购日用品,包括约1000卷厕纸、约600罐罐头、800包面条等。

我跟爸爸在家等你回家!”

开通之初几乎趟趟满员

丨持股5%以上股东华力控股减持911.37万股

京张高铁车队全体乘务人员

保护好自己才能更好地为旅客服务

付出了比别人更多的艰辛

全力以赴打赢疫情防控阻击战

作为京张高铁的首发列车长之一

茶炉按钮、水龙头等重点部位

在岗位上全程戴口罩、手套

为了让大家迅速掌握防疫知识

北京证监局称,经查,北京文化存在以下违规事项:2018年部分项目收入不符合《企业会计准则第14号——收入》规定的确认条件,导致公司于2018年度多计营业收入约4.6亿元,多计净利润约1.91亿元。公司2018年年报财务信息披露不准确。因公司未能对收购子公司进行有效整合,缺少对子公司项目管控、预付资金管理与监督等关键控制环节,内控设计层面存在缺陷。

还是在退乘后、入住公寓

公司将积极配合中国证监会的调查工作,并严格按照监管要求履行信息披露义务。敬请广大投资者谨慎决策,注意投资风险。

“法布雷病是一种非常罕见的疾病,尽管疾病病理改变典型,但是由于累及多个器官,临床表现多样,导致患者散布在许多科室,特别是儿科、神经科、肾脏科、风湿免疫科、消化科、皮肤科和心脏科,一种罕见病分散在这么多科室,导致其诊断非常困难,这种情况不仅在中国,其他国家也是如此,往往从发病到确诊时间需要十多年。”北京大学第一医院神经内科袁云教授表示:“我们认识和诊断法布雷病有20年的历史,尽管在国内长期推广该病的诊断知识,但由于其罕见性,其临床诊断困难依然存在,患者即使获得确诊,之前没有特效药物可用,许多患者在焦虑痛苦的煎熬中慢慢处于绝望之中,甚至于有的患者随疾病的不断发展因肾脏功能衰竭或心脏以及脑损害而过早死亡。”

北京证监局指出,上述行为违反了《上市公司信息披露管理办法》第二条的规定。根据《上市公司信息披露管理办法》第五十九条,现对北京文化予以警示,将相关违规行为计入诚信档案。

北京证监局还称,宋歌、张云龙、陈晨分别作为北京文化董事长兼总经理、财务负责人及董事会秘书,未按照《上市公司信息披露管理办法》第三条及第五十八条的规定履行勤勉尽责义务。根据《上市公司信息披露管理办法》第五十九条,现对你们予以警示,将相关违规行为计入诚信档案。

北京文化还发布公告称,2020年12月31日,公司因财务信披不准确、内控设计层面存在缺陷等原因,公司及相关人员收到北京证监局警示函。

丨北京文化及相关人员收警示函:信披不准确、内控存缺陷

她和在北京机务段工作的老公

座椅扶手、卫生间门把手和锁销

京张高铁迎来了第一次春运大考

为给旅客打造安全放心的乘车环境

战“疫”一线 感谢有你

京张高铁的乘务工作者们

丨涉嫌信息披露违法违规,北京文化被立案调查

Ta们从上到下,严阵以待

在防疫期间,该专栏将实现学生事务受理“一件事、零跑动、一数源”,该服务充分发挥“一网通办”的优势,“促就业,保资助”,为毕业生提供精准推送招聘信息、投递简历、远程面试、网上签约等服务,为企业提供信息登记、发布岗位、筛选简历、面试通知、网上签约等服务,方便学生、学校、用人单位办事,进一步降低病毒传播风险,助力打赢疫情防控战。

乘务人员为列车做好全面消毒

即使下班她也会自我隔离

乘务人员会对车厢内的旅客

八零后香港青年颜汶羽现担任观塘区(佐敦谷区)区议员,他告诉记者,由于防疫期间物资供应缺乏,较早前又出现日用品被抢购一空的现象,因而“社区内大家都很紧张,心急地四处搜购”。

北京客运段为京张高铁车队

在家里她们是妻子、女儿

北京文化表示,公司及相关人员收到上述警示函后高度重视,深刻反思公司工作中存在的问题和不足。公司将充分吸取教训,切实加强对相关法律法规及规范性文件的学习,完善内部控制,加强信息披露管理工作,进一步规范公司运作水平,提高信息披露质量,严格依法履行信息披露义务,杜绝此类事件的再次发生。公司全体董事、监事及高级管理人员将认真履行勤勉尽责义务,促使公司规范运作,维护公司及全体股东利益。

还配备了额外的防护用品

北京证监局称,如果对本监督管理措施不服,可以在收到本决定书之日起60日内向中国证券监督管理委员会提出行政复议申请,也可以在收到本决定书之日起6个月内向有管辖权的人民法院提起诉讼。复议与诉讼期间,上述监督管理措施不停止执行。

如何实现“停课不停学”又让学生即时掌握时下疫情这一社会关注热点议题,穆家骏有自己的想法。第一周他并没有急忙直接进入平常课程,而是结合疫情和通识科中的环境卫生单元进行讲解,“告诉学生传染病如何防护,为什么要停课,疫情期间作为学生可以做好什么本分”。

认真学习疫情防控、消毒知识

合力打赢疫情防控阻击战